Introducción
La estenosis de la arteria renal puede manifestarse como hipertensión arterial descontrolada, deterioro progresivo de la función renal, o de manera asintomática. Sólo un 5% de las hipertensiones son secundarias a estenosis de la arteria renal.
El 90% de las estenosis de la arteria renal son secundarias a arterioesclerosis y aproximadamente el 10% restante son producidas por fibrodisplasia de la arteria renal.
La displasia fibromuscular fue descrita por primera vez por Leadbetter y Burkland en 1938.
Definición
La displasia fibromuscular es una enfermedad que afecta a vasos de mediano y pequeño calibre, fundamentalmente a las arterias renales y a las carótidas y se caracteriza por no tener una causa arterioesclerótica, ni inflamatoria.
Se presenta más frecuentemente en mujeres entre 20-60 años. Además, es la causa más frecuente de estenosis de la arteria renal en niños.
Las lesiones pueden presentarse en forma de estenosis/oclusión, aneurisma y disección
Clasificación
La displasia fibromuscular de la arteria renal afecta a los dos tercios distales de la arteria y en ocasiones a las ramas y puede ser bilateral en el 35% de los casos. Existen tres tipos de fibrodisplasia renal, según la afectación de la capa de la arteria renal. Los tres tipos son: fibroplasia de la íntima, fibroplasi de la media y fibroplasia perimedial.
La fibroplasia de la íntima ocurre en un 5% de los casos y suele presentarse como estenosis unifocal en la arteria renal. Se presenta en ambos sexos por igual y sobre todo en jóvenes.
La fibroplasia de la media es la forma más frecuente (85%). Afecta a adolescentes y a mujeres entre 20-70 años. Es de 5-9 veces más frecuente en mujeres. Tiene lesiones multifocales estenóticas y dilataciones aneurismáticas, denominadas “string of beads”. Se encuentra en los dos tercios distales de la arteria renal, pero se puede extender a las ramas renales.
Esta forma es menos progresiva que la afectación de la íntima o la perimedial.
La fibroplasia perimedial ocurre en un 10%, sobre todo en mujeres en la cuarta y quinta década de la vida. Pueden tener estenosis unifocal o multifocal, sin dilataciones aneurismáticas.
La clasificación histopatológica es compleja de realizar porque en muy pocas ocasiones se estudian los tejidos. En la práctica, se clas fican de acuerdo con las lesiones encontradas en la angiografía, angioTAC y angioRM. Estas lesiones se dividen en unifocales y en multifocales.
Las lesiones unifocales tienen menor dominancia femenina, se diagnostican a edades más tempranas y tienen mejores resultados a corto y largo plazo que las lesiones multifocales.
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