Paragangliomas – Concepto y escenarios
Los paragangliomas son tumores infrecuentes que se originan en las estructuras macro y microscópicas asociadas a los ganglios del sistema nervioso autónomo y a los nervios craneales (sistema paraganglionar). Aproximadamente el 90% se localizan en la médula adrenal y el resto en localizaciones extraadrenales
Son tumores neuroendocrinos que derivan de la cresta neural o neuroectodermo y se clasifican en suprarrenales (feocromocitomas) y extrasuprarrenales (carotídeo, yugular, vagal, aórtico, autónomo visceral, etc.). Generalmente, son no cromafines (no productores de catecolaminas) ,aunque en un porcentaje inferior al 2%, como ocurre en los paragangliomas carotídeos, son secretores de catecolaminas.
Los paragangliomas carotídeos (PC) son tumores que se originan en el sistema paraganglionar localizado en la adventicia de la bifurcación carotídea. El término aceptado es el
de paraganglioma carotídeo, aunque se han empleado diversos términos equivalentes como quemodectomas, glomerulocitomas, tumores no cromafines o tumores glómicos.
Son tumores benignos en la mayor parte de los casos, situándose la cifra de paragangliomas malignos alrededor de un 7-8% y variando el riesgo de metástasis entre un 2-25%. Los
PC malignos no tienen claras características histológicas que los distingan de los habituales que son benignos, diferenciándose por producir metástasis locales, regionales o a distancia.
La mitad de ellas se localizan en los ganglios linfáticos regionales. Otros sitios infrecuentes de metástasis a distancia son huesos y pulmones.
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