Descrito por primera vez por Maurice Raynaud en 1862, es un cuadro que se asocia a las mujeres, a la situación de pubertad o menopausia, relacionado con el frío, el tabaco, el stress y a microtraumatismos y a un especial perfil psicológico de las pacientes.

Concepto

Se denomina Raynaud una serie de manifestiaciones clínicas ligadas a trastornos de la microcirculación sanguínea. Se denomina El fenómeno de Raynaud es un cuadro clínico caracterizado por ataques episódicos de vasoconstricción de las arterias y arteriolas de las extremidades como los dedos de la mano y pies, en ocasiones las orejas y la nariz, en respuesta al frío o a estímulos emocionales.

Se conoce como síndrome de Raynaud o fenómeno de Raynaud secundario, a la aparición

de episodios vasoespáticos isquémicos de las extremidades caracterizados por cambios de la coloración cutánea distal como cianosis o palidez seguidas de rubor.  

Se denomina enfermedad de Raynaud a la existencia del fenómeno de Raynaud sin una enfermedad asociada que lo explique, mientras que el síndrome de Raynaud es la situación en la que el fenómeno de Raynaud se asocia a una patología que lo desencadena.

 

Causas desencadenantes

El fenómeno se suele desencadenar por exposición al frío aunque también puede ser originado por un estrés emocional. La palidez tiene lugar durante la fase isquémica de fenómeno y se debe a un vasoespasmo digital.

Durante la isquemia, las arteriolas, vénulas y capilares se dilatan. La cianosis es secundaria a la presencia de sangre sin oxigenar en estos vasos. La palidez y la cianosis suelen ir acompañadas de frío, tumefacción y parestesias. Con el calor, el vasoespasmo se resuelve produciéndose una hiperemia reactiva que confiere un enrojecimiento de la zona afectada acompañado a veces de palpitaciones.

Posteriormente, el color del miembro vuelve a la normalidad.

Etiología

En la enfermedad de Raynaud no se conoce la causa. En el Síndrome, o fenómeno de Raynaud secundario, es causado por diversos trastornos como lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, arteriosclerosis obliterante, intoxicaciones con medicamentos (beta bloqueantes, ergotamina, metisergida) o metales (plomo, arsénico), traumatismos, exposición a ciertas sustancias químicas especialmente cloruro de vinilo, usado

en la industria de las gomas, o uso prolongado de herramientas vibrátiles, como los martillos neumáticos.

Fisiopatología

La fase inicial que se observa es consecuencia del espasmo de las arteriolas y probablemente también de las vénulas. En esta fase es posible apreciar que la sangre no entra a los capilares, tomando la piel una coloración pálida.

En la fase de cianosis existe un estancamiento en la circulación de los vasos capilares, los que se hallan anormalmente dilatados. Existiendo un reflujo retrógrado de la sangre de las vénulas hacia los capilares.

En la fase de hiperemia se aprecia la entrada de sangre a los capilares con recuperación de la normalidad del proceso circulatorio.

En ocasiones en la fase inicial del episodio puede observarse cianosis en lugar de la palidez.

Etiopatogenia

Las causas precisas del fenómeno de Raynaud secundario no son muy conocidas, ya que el vasoespasmo que se produce puede ser una respuesta anormal a estímulos vasoconstrictores que en condiciones normales sólo producen una modesta contracción de los músculos lisos de los vasos pero que en la enfermedad de Raynaud puede ocasionar la obliteración de las arteriolas. Se han propuesto toda una serie de mecanismos para explicar este fenómeno.

El fenómeno de Raynaud puede generar daño ocasional a la piel y los tejidos suaves de la parte del cuerpo afectada. Se pueden desarrollar heridas o úlceras, las cuales pueden infectarse y pueden tardar en curar.

Además, puede haber desgaste de los tejidos de las terminaciones de los dedos y en casos muy severos del síndrome de Raynaud, pérdida de un dedo.

Clínica

Un ataque clásico consiste en la palidez de la parte distal de la extremidad o fase de síncope, seguida de cianosis (coloración azul o lívida de la piel por causa de oxigenación insuficiente) o fase de asfixia y de rubor (enrojecimiento inflamatorio), acompañada de parestesias (trastorno de la sensibilidad), generalmente como quemazón o fase de revascularización. Suele existir también dolor en los dedos, uñas frágiles, piel brillante y a veces presencia de úlceras cutáneas.

Diagnóstico

Por la sintomatología clínica, el perfil psicológico del paciente.

Detección de alteraciones sanguíneas Crioaglutininas, autoanticuerpos, fenómeno LE, Proteina C, ASLO, etc. que nos orienten hacia el diagnóstico de un Raynaud secundario.

Prueba de Porter consistente en un examen de estimulación al frío por síndrome de Raynaud, es una prueba que se utiliza para medir la temperatura de todos los dedos de la mano después de sumergirlos en un baño de agua helada.

La termometría, midiendo la temperatura de las extremidades.

La fotopletismografía valorando las curvas detectadas y que son expresión de la situación de la microcirculación.

Capilaroscopia consiste en examinar sus dedos bajo un microscopio especial para buscar anormalidades de los vasos sanguíneos.

La angiografía no suele estar indicada excepto en pacientes con isquemia digital persistente secundaria a arteriosclerosis, tromboangeitis obliterante o síndrome hipotenar.

Diagnóstico diferencial

Cuadros artrósicos cervicales, polineuropatías, oclusiones arteriales del miembro superior, etc.

Tratamiento

Es importante adoptar una serie de medidas tendientes a evitar la reaparición del cuadro, como protegerse del frío evitando lavarse con agua fría, usar guantes y medias abrigadas, etc.

Debe evitarse también la ingesta de medicamentos como la ergotamina, beta bloqueantes y anticon ceptivos orales, ya que podrían desencadenar nuevos episodios.

El abandono del hábito de fumar debe conseguirse en todos los casos porque la nicotina es una sustancia que induce la contracción de los vasos sanguíneos, con la consiguiente reaparición de los síntomas.

Tratar la enfermedad base en el caso del síndrome de Raynaud

La mayoría de las personas con fenómeno de Raynaud primario no requieren tratamiento médico, aunque muchas escogen tomar medicamentos durante los meses de invierno. Las personas con fenómeno de Raynaud secundario tienen riesgo de ulceraciones en las puntas de los dedos y tienden a tener una sintomatología activa durante todo el año.

Los fármacos eficaces en el tratamiento del síndrome o fenómeno de Raynaud son los antagonistas del calcio y los inhibidores del sistema nervioso simpático.

Los Antagonistas del calcio: la nifedipina en dosis de 10 mg dos veces al día es eficaz en el 50% de los casos. El diltiazem también parece ser efectivo, mientras que el verapamil no parece reducir la frecuencia ni la severidad del fenómeno de Raynaud. Otros antagonistas del calcio que han demostrado ser eficaces son la nicardipina, la felodipina y la isradipina.

Los Inhibidores del sistema nervioso simpático: como la respuesta vasoconstrictora en respuesta al frío o al estrés emocional viene mediada por el sistema nervioso central, se han ensayado inhibidores como la reserpina, la prazosina, la guanetidina y la tolazolina. Se comunicado una mejoría del fenómeno de Raynaud en algunos pacientes con dosis de reserpina de 0.25 a 0.50 mg.

De igual forma, la prazosina en dosis de 1 a 4 mg reduce la frecuencia del fenómeno de Raynaud, así como la guanetidina en dosis de 30 a 50 mg/día.

En casos severos, se puede recomendar cirugía para tratar el fenómeno de Raynaud. El procedimiento quirúrgico que se utiliza para tratarlo incluye la simpatectomía torácica generalmente por vía endoscópica y amputaciones en los casos de gangrenas.